Lid worden

onderzoek
Lezing resultaten epifysiodese behandeling

10 december 2016

Roel Odink is als kinderarts-endocrinoloog jarenlang betrokken geweest bij onze vereniging. Een kinderarts-endocrinoloog behandeld kinderen met groei- en/of hormoonstoornissen. Hij ziet dan ook met regelmaat (te) lange kinderen. In augustus van dit jaar is Roel met pensioen gegaan. Ter gelegenheid van zijn afscheid was er een symposium georganiseerd in het Catharina ziekenhuis op 31 juni 2016. Tijdens het symposium zijn de eerste onderzoeksresultaten gepresenteerd van de gevolgen van een percutane epifysiodese. Met deze behandeling wordt langs operatieve weg de lengtegroei gestopt door het uitharden van de groeischijven. Hierbij waren namens de Klub Lange Mensen de voorzitter en de secretaris aanwezig. Begin 2015 had Roel ons al geïnformeerd over een gepland onderzoek naar de gevolgen van de behandeling en nu wilde Roel graag samen met een aantal medische vakgenoten het onderzoek toelichten in een lezing. Deze lezing vond plaats op 8 oktober jl. en naast Roel, kwam zijn opvolgster Vera van Tellingen aan het woord over grote lengte. Frank Jonkers, arts assistent in opleiding voor orthopeed nam het remmen van de lengtegroei voor zijn rekening. Tot slot vertelde Wesley Goedegebuure over de voorlopige resultaten en late gevolgen/tevredenheid van een groep kinderen die dit ondergaan hebben in verleden.

Afscheidssymposium
Tijdens het afscheidssymposium, dat ter ere van Roel Odink werd georganiseerd, hebben Hellen en Rob kennis gemaakt met Bas van de Goor. Bas is ex-volleybalinternational en heeft in 1996 in Atlanta op de Zomerspelen met zijn team een Olympische gouden medaille gewonnen. Bas heeft zich verzoend met zijn lengte (208 cm) en hij heeft diabetes type 1 sinds 2003, maar ervaart ook de onpraktische kanten van zijn grote gestalte. Het is lastig met het vinden van passende kleding, schoenen, reizen met het vliegtuig en het vinden van een partner, om een paar voorbeelden te geven. Roel Odink heeft zich tijdens zijn loopbaan ingespannen voor mensen met diabetes. Een verslag over de stichting van Bas heeft in de september-editie van XLLL gestaan. De kinderorthopeden van Groot Eindhoven (Catharina ziekenhuis en Maxima Medisch Centrum) hebben samen met de kinderendocrinologen van het Catharina ziekenhuis grote ervaring bij het ondersteunen van de vragen rond een epifysiodese.

De lezing van 8 oktober 2016
Percutane epifysiodese, wat is dat eigenlijk? Hoe gaat het in de praktijk en wat zijn de directe en late gevolgen? De aanwezigen zijn de eersten om over de gevolgen het laatste nieuws te horen. Er zijn 35 mensen aanwezig, leden en niet- leden. Een impressie van een boeiende middag in Veenendaal.

Ervaringen
De lezing begon met de ervaringen van een van onze jeugdleden, Rinke. Zij heeft in december 2015 de groeiremmende operatie ondergaan en is bereid gevonden om iets over haar ervaringen te vertellen. Rinke is familiair lang en dreigt zonder behandeling uiteindelijk 188 – 190 cm te worden. Ook haar voeten zijn groot en groeien nog volop. Roel interviewt Rinke en zij vertelt over haar ervaringen. Bij een lengte van 174 cm, bleek de botrijping niet voor te lopen op haar kalenderleeftijd en de groeischijven in de knieën waren nog open. Het remmend effect van de operatie zou 5 tot 7 cm bedragen. Na de ingreep volgt een groei van 1 tot 2 cm in de benen, maar de rug groeit door en de restgroei in de wervelkolom kon bij haar nog wel 8 tot 9 cm bedragen. De groei van de grote voeten kan ook geremd worden door een epifysiodese in alle 10 middenvoetbeentjes (de belangrijkste groeischijven in de voeten). Frank Jonkers kwam daar later nog op terug. Rinke vond het een ingrijpende ingreep. In het begin vond ze het zwaar, haar benen hielden vocht vast en ze was ook nog sneller moe. Na de operatie heeft ze de eerste dagen veel pijn ervaren. Nu, acht maanden na de operatie is ze blij dat het is gebeurd. Volgens Rinke is het een keus waar je goed over na moet denken. Ze zou het andere kinderen zeker aanraden.

Grote lengte
Vera van Tellingen is de opvolgster van Roel Odink en als kinderarts endocrinologie verbonden aan het Catharina ziekenhuis in Eindhoven. Vera is opgeleid aan het Universitair Medisch Centrum Utrecht en Amsterdam. Enige maanden geleden zijn de resultaten getoond van een studie waaruit blijkt dat de Nederlandse mannen, gemiddeld gezien, het langste zijn van alle mannen (182,5 cm). De Nederlandse vrouwen (169 cm) worden in lengte slechts overtroffen door vrouwen uit Letland (170 cm). Het is opvallend dat het vooral Europeanen langs de Atlantische oceaan (Nederland, Noorwegen en Zweden) die lang worden. In Azië (mannen in oost-Timor 160 cm) en in midden-Amerika (vrouwen van 149 cm) zijn de mensen aanzienlijk kleiner.

Oorzaken van grote lengte
Lengte wordt in belangrijke mate bepaald door lengte in de familie. Kinderen die geboren zijn met syndromen, zoals Marfan, Sotos, Weaver, XXX, XYY en Klinefelter worden extra lang. Soms zijn er ook andere medische problemen waardoor deze diagnoses gesteld werden. Bijvoorbeeld mensen met het syndroom van Marfan kunnen lichamelijke problemen hebben aan de ogen (lens), hart- en longproblemen, een dunne lichaamsbouw. Ze hebben lange armen, lange benen en lange vingers.

Lichaamsgroei
Baby’s komen ter wereld met een lengte die gemiddeld 50 cm bedraagt. In het eerste levensjaar groeit een baby ongeveer 25 cm. In de jaren erna, als het kind zich ontwikkelt tot peuter en kind komt er jaarlijks 5 tot 7 cm lichaamsgroei bij. In de puberteit komt er opnieuw 25 cm bij. In de puberteit maakt het lichaam meer groeihormoon en geslachtshormonen (mannen Testosteron en vrouwen Oestradiol) en dat stimuleert de lengtegroei. Lang zijn en een vroege puberteit maakt dat de eindlengte lager ligt bij een tiener dan een late puberteit en dus meer tijd om te lichaamsgroei mee te maken. De verhouding van de rug met de totale lengte is een belangrijk aandachtspunt voor eventuele stoornissen in de groei maar ook voor de voorspelling van de eindlengte.

Bezoek aan de kinderarts-endocrinoloog
Als ouders met hun zoon of dochter bij de kinderarts komen dan wordt de medische voorgeschiedenis in kaart gebracht. Een reconstructie van de groeicurve (was men altijd al groot of is er sprake geweest van een versnelling van de groei?) is essentieel voor een goed oordeel over de te verwachten restgroei. Denk aan (hormoon)ziekten en de medicatie. De lichamelijke en psychische klachten worden besproken, evenals de wensen van het kind. De puberteit van de ouders wordt besproken en eventuele hart/ vaat en oogproblemen in deze periode. Er wordt lichamelijk onderzoek verricht waarbij wordt gekeken naar lichaamsverhoudingen, puberteit, de kniefunctie, uiterlijke kenmerken en hypermobiliteit. Er kan aanvullend onderzoek worden gedaan: Bloedonderzoek (hormonen en evt. DNA) en urineonderzoek.

Het meten van de lengte
Het kind wordt staand gemeten. Schoenen en sokken gaan uit. De enkels raken elkaar. De hielen, billen, schouderbladen en het achterhoofd worden tegen een verticaal gemonteerde meetplank geplaatst. De kin/ kaak moeten omhoog zijn. Zo wordt de lengte vastgelegd. De rug wordt op dezelfde wijze gemeten maar dan zittend op een krukje. De lengte van de zithoogte en de lengte kunnen in groeicurven uitgezet worden en daarmee worden de lichaamsverhoudingen berekend.

In de puberteit vindt er een groeispurt plaats bij jongens zodra zij een balvolume hebben bij 10–12 ml. Bij de meisjes valt de groeispurt samen met het begin van de groei van de borsten. De rijping van het skelet zien we terug in de röntgenfoto’s van de linkerhand en pols. In de hand en pols van een 18-jarige zijn de groeischijven niet meer zichtbaar en de botten zijn naar elkaar toe gegroeid en daarmee is de groei van armen en benen gestopt. De rug groeit dan nog een aantal jaren door.

Hoe lang wordt onze dochter?
Vader is 194,8 cm, moeder is 185,7 cm. Target height is 188,8 cm. Dat is de berekende doellengte die de ouders meegeven in hun DNA aan hun dochter, De moeder had haar eerste menstruatie toen zij 16 jaar oud was: 3-4 jaar later dan verwacht voor lange mensen. Het meisje is 10,5 jaar oud, zij heeft een lengte van 163,2 cm en is 48,5 kg. Dat is licht voor de gegeven lengte. De puberteit is begonnen en de botleeftijd 10,6 jaar! De arts verwacht een eindlengte van 185 +/- 5,0 cm. Er wordt geadviseerd om de voorspelling te herhalen als het meisje 175 cm is. De puberteit in deze familie is laat. De lengtevoorspelling van de dochter kan daardoor in de tijd veranderen. De voorspelde eindlengte als zij 10 jaar en 6 maanden oud is bedraagt 185,2 cm en zodra zij 12 jaar en 7 maanden oud is deze voorspelling toegenomen naar 190 cm.

Is een grote lengte een probleem?
Lang zijn heeft voordelen en nadelen. Denk aan uitstraling, als je ermee om kunt gaan dan kan lengte in je voordeel gebruikt worden. De Nederlanders Bas van de Goor (Atlanta 1996) en Rik Smits (Van zero tot hero) zijn daar twee voorbeelden van in de topsport. Maar het lang zijn kan ook als een (misschien tijdelijk) probleem worden ervaren. Veel mannen willen een vrouw die kleiner is dan zij zelf. Het maakt dat lange vrouwen, die daarin meegaan een beperking van keus hebben. Theoretisch is dat bij een bereikte lengte door een meisje / volwassen vrouw van 182.5 cm nog maar de helft van alle mannen.
De praktische gevolgen van lang zijn: Lange mensen zijn over het algemeen duurder uit dan mensen met een gemiddelde lichaamslengte. Lange mensen zijn vaak aangewezen op speciaalzaken of webwinkels. Denk aan kleding, het kopen van een bed, schoenen, een bad op maat en aan een auto. Lang zijn kan een probleem zijn bij de beroepskeuze. Kun je piloot worden of motoragent? Daarnaast zijn er misschien meer gezondheidsrisico’s, zoals kyfose (een bepaalde versterkte kromming van de wervelkolom) en scoliose (een zijdelingse verkromming van de wervelkolom). Zithouding is bij lange mensen heel belangrijk en veel belangrijker dan bij een kleine lengte.

Geschiedenis van groeiremming
Rond 1950 werd gestart met hormoontherapie. In 1997 werd er voor het eerst getwijfeld aan de effectiviteit van de testosteronbehandeling bij jongens. Meisjes werden behandeld met het vrouwelijk hormoon oestrogeen. In 2000 werd gestart met de percutane epifysiodese als groeiremming. Eerst bij jongens. In 2004 werd vastgesteld dat er late gevolgen zijn voor de vruchtbaarheid bij de oestrogeenbehandeling. Daarmee neemt het aantal hormoon behandelingen snel af in Nederland. Zeker na het verschijnen van de wetenschappelijke artikelen hierover rond 2010 en 2012. In 2006 start het Catharina Ziekenhuis Eindhoven met de epifysiodese behandeling zowel bij jongens en meisjes die zeer lang dreigen te worden.
De behandeling met oestrogeen heeft negatieve gevolgen voor de vruchtbaarheid van vrouwen. Hiervoor verwijs ik naar de Nieuwsbrief Lange Lengte Studie in het Downloads-deel van onze website van Erasmus Universitair Medisch Centrum Rotterdam en Universitair Medisch Centrum Groningen naar aanleiding van het onderzoek 'Vruchtbaarheid na behandeling met hoge doses geslachtshormonen ter groeiremming' van Emile Hendriks uit december 2012. De nieuwsbrief bevat de onderzoeksresultaten (incl. tabellen en grafieken).

De lengte voorspelling is soms lastig
Het is makkelijk te begrijpen dat een lengtevoorspelling op jonge leeftijd minder betrouwbaar is dan later. Na de eerste menstruatie van een meisje is de resterende lengte in de rug gemiddeld nog 4 tot 8 cm. Dat komt voor het overgrote deel uit de rug.

Restgroei na een operatie
Een jongen wordt besproken met een grote lengte en hij neigt lang te worden. Hij is 15 jaar oud, zijn botleeftijd is 15 jaar en hij is 200 cm. De voorspelling is dat zijn eindlengte 208 tot 210 cm zal bedragen. De arts voorspelt dat hij na zijn operatie 205 cm lang zal zijn. Zelf heeft hij een goed gevoel bij de 200 cm lengte. Dus hier werd eigenlijk te laat ingegrepen. De ingreep vindt plaats bij 200 cm in plaats van, wat we nu ideaal vinden, 190 cm. Uiteindelijk is er sprake van een ongecompliceerd beloop.

Om te onthouden
• Bij een eindlengtevoorspelling moet rekening worden gehouden met een foutmarge (hierbij geldt: hoe jonger, hoe lastiger).
• Het beste moment voor een voorspelling is bij jongens 185 tot 190 cm en bij meisjes 175 tot 180 cm.
• Alle oude groeigegevens zijn belangrijk.
• Rekening houden met erfelijkheid, groei en puberteit  is essentieel voor een zo goed mogelijke eindlengtevoorspelling
• Lengtemeting op hetzelfde moment als röntgenfoto hand
• Restgroei van de rug is niet te beïnvloeden door de operatie rond de knie

Remmen van de lengtegroei
Frank Jonkers is dertig jaar en arts assistent in opleiding (aio). Hij heeft in 2010 zijn studie geneeskunde afgerond en hij is in opleiding om orthopedisch chirurg te worden. Hij zit in het vierde jaar van zijn opleiding. Frank is werkzaam in het Máxima Medisch Centrum samen met twee kinderorthopedische chirurgen: de heer A. Besselaar en de heer F. van Douveren.

Wat doet een orthopeed?
Een orthopeed behandelt trauma’s bij problemen met de botten en bij botbreuken. De trauma’s betreffen veelal steun- en bewegingsproblemen.

Botbreuken bij de groeischijf en percutane epifysiodese
Orthopeden zijn heel zuinig op de groeischijven. Bij een botbreuk in de groeischijf is het van belang dat de botten goed herstellen. Er kan een groeistoornis als gevolg van de botbreuk ontstaan. Als je een breuk bij skiën hebt als tiener kan dat tot gevolg hebben dat een het ene been langer wordt dan het gebroken been en dan ga je scheef lopen. De artsen proberen een gebroken bot zoveel mogelijk te reconstrueren zodat de botopbouw bij beide benen gelijkmatig plaatsvindt. Een percutane epifysiodese is een aangebrachte beschadiging van de groeischijf rond de knie met als doel een gelijkmatige groeiremming in beide benen.

Wat is er gepubliceerd over het effect van een epifysiodese?
Odink 2006: 7 cm reductie bij mannen (1,2 tot 13,8 cm). Er zijn 15 mannen onderzocht.
Benyi 2010: 4,1 cm bij vrouwen. Er zijn 12 vrouwen onderzocht. 6,4 cm bij mannen. Er zijn 9 mannen onderzocht.

Het effect is afhankelijk van het moment van opereren. Vrouwen: botleeftijd < 12,5 jaar en mannen: botleeftijd < 14 jaar
Groei remmen in de voet is relatief nieuw. De indruk bestaat dat er na operatie in de voet nog 1 cm groei is
Inmiddels worden jaarlijks 120 operaties uitgevoerd. Daarvan worden er 75 uitgevoerd bij het Assen en 50 operaties in Eindhoven. Welke voorspeller van groei is het meest betrouwbaar bij lange mensen?

Het nu lopende onderzoek
Wesley Goedegebuur is student aan de Maastricht Universitair Centrum en heeft als wetenschappelijke stage in Eindhoven en Groningen gewerkt aan het na onderzoek van kinderen die een percutane epifysiodese ondergaan hebben in verleden. De publicatie wordt verwacht in 2017, zodra echt alle gegevens binnen en gecontroleerd zijn. In de lezing wordt toch alvast een voorproefje gegeven op deze resultaten.
Uiteindelijk hopen we de antwoorden te weten op onderstaande vragen:

1) Wat is het effect van epifysiodese operatie in een grote groep patiënten?
2) Wanneer moet je geen epifysiodese operatie uitvoeren?
3) Hoe groot is het effect van de epifysiodese operatie van de voet?

Nu weten we van deze groep wie er meededen aan dit onderzoek:
Wel operatie -> Uitgenodigd voor deelname: 165 pers. -> Toestemming verkregen van: 75 pers. -> Vragenlijst ingevuld geretourneerd: 68 pers.
Geen operatie -> Uitgenodigd voor deelname: 275 pers. -> Toestemming verkregen van: 78 pers. -> Vragenlijst ingevuld geretourneerd: 54 pers.

 

De grafiek links laat zien dat deze operatie goed geaccepteerd wordt in deze groep kinderen en hun ouders, nadat ze vooraf goed geïnformeerd zijn over de manier en de gevolgen. Dat geldt niet alleen voor de behandelde kinderen maar ook voor de kinderen die dienden als controles.

Deze vragen aan de kinderen later geven een indruk of er late gevolgen zijn van de operatie. De kniefunctie wordt als goed beschreven en er is geen verschil tussen de controlegroep en de geopereerden. Hoer is een uitzondering op en dat is tijdens sport activiteiten waar een verschil gezien wordt tussen de groepen. Op dit moment weten we nog niet wat het verschil is. maar dat zal zeker nog beter bestudeerd worden.

Aan gerapporteerde complicaties direct na de ingreep kunnen genoemd worden: bloeduitstortingen. Een maal een infectie waarvoor weken lang antibiotica. Een heroperatie was 2 x noodzakelijk vanwege toch scheefgroei. Dat betekent dat veel ervaring met deze ingreep van groot belang is. huidbeschadiging door de operatie en brandplekjes kwamen vaker voor. Een complete lijst volgt in de publicatie. Opgemerkt moet worden dat in vergelijking met andere orthopedische ingrepen de complicatie kans zeker niet hoger is.

Het remmend effect in deze studie is niet veel anders dan eerdere studies. Gemiddeld bij jongens: 7-8 cm en bij meisjes 5-6 cm.